七十岁的王先生,日前常常感到疲倦、贫血、胃口不好,注意力与记忆力越来越差,浑身感到不对劲,但究竟哪里怪,王先生就是说不上来。直到不适感越来越严重,到医院检查后,才发现血液中的白血球、血小板数值偏高,脾脏竟然是一般人的五倍大。
“一验之下,他体内白血球数超过两万/uL,血小板数超过四十五万/uL,血红素浓度却低于八g/dl。”高雄长庚医院血液肿瘤科主治医师王铭崇表示,经由进一步检查,才确诊王先生罹患“骨髓纤维化”。
“骨髓纤维化”是骨髓增生性疾病 必须健康检查才会发现
王铭崇医师指出,“骨髓纤维化”是一种骨髓增生性疾病,骨髓增生性疾病是指血中干细胞变异,使骨髓制造过多白血球、红血球或血小板,造成真性红血球增多症、原发性血小板过多症、慢性骨髓性白血病以及骨髓纤维化等病症,因为病程进展缓慢,确诊前常有一段无症状期,患者容易误认为是其他疾病,确诊困难。
目前“骨髓纤维化”致病原因仍不明,王铭崇医师说,多是后天骨髓造血细胞产生基因突变导致连锁反应,多数二十岁以上便发病,但临床上都是待四、五十岁症状明确才确诊,“这一类的骨髓增生性疾病,前期几乎不会有症状,必须要经由健康检查才会发现。”且由于骨髓不断制造白血球及血小板,骨髓疯狂制造血球导致“过热”,有三成罹患骨髓增生性疾病患者,骨髓会逐渐纤维化,脾脏或肝脏便代为造血,以致脏器肿大进而压迫胃,造成腹胀。患者常因此感到疲劳、活动力不佳、注意力不集中、骨头疼痛、发烧,也容易因胃口差而体重减轻。
五成概率恐演变成血癌 需要定期追踪
王铭崇医师指出,骨髓纤维化患者有高达五成概率可能演变成血癌。所幸,王先生经半年口服药物治疗后,血小板数已恢复至正常值,白血球数降到一万/uL,血红素浓度回增至九g/dl,肿大的脾脏则缩小五成,体重也在三个月内增加了四公斤。此外,骨髓增生性疾病患者需要定期追踪,才能有效控制,除了定期回诊外,患者可以透过“自我检测量表”,以评分的方式填写症状影响生活的程度。
王铭崇医师提醒,若长期有疲劳、吃东西时很快就饱了(易饱足感)、腹部不适、活动力不佳、注意力不集中(相较于接受诊断之前)、夜间盗汗、搔痒、骨头疼痛(广泛性的,非指单纯关节疼痛或关节炎)、发烧(体温超过摄氏37.8度)以及过去6个月非刻意的体重减轻等,“千万不要掉以轻心,得小心可能是骨髓纤维化症状。”
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