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每日健康/洪素卿
嘴破长期不愈可别以为只是火气太大！医师指出，若口腔反复破皮，同时合并身上他处皮肤也出现水泡，有可能是罕见的免疫皮肤疾病“天疱疮”，严重可能致命、千万不能轻忽。
“这类疾病虽然罕见，却是重大伤病，患者因为皮肤细胞间的连结受到自体免疫攻击，轻轻破一下就可能破皮。过去有人到急诊时已经全身九成都是水泡、破皮，几乎体无完肤，直接住进烧烫伤病房。”
台大医院皮肤部朱家瑜指出，天疱疮是一种非常少见的病，估计台湾一年大概新发生不超过一百人。这种疾病是因为患者自体的B 细胞产生抗体，攻击皮肤细胞间的桥梁—也就是细胞间隙蛋白，这种蛋白本来是负责把细胞跟细胞连在一起，就像是水泥把砖块黏在一起。而当这个蛋白受到攻击后，表皮细胞就会变成一块、一块独立的砖块，再也无法手勾手连再在一起，所以才使得患者皮肤轻轻一碰就破皮、没来由就起水泡。
“这类患者很多人一开始都以为自己只是火气大、或是不小心咬到，不以为意。直到疼的受不了，才去找牙科或是耳鼻喉科看病，拿个口内膏回家涂一涂。但后来发现问题并没有解决，一、两周之后就又破皮，然后才开始到处看医师，估计从出现症状到确认罹患天疱疮，大概至少都要两、三个月。”
“曾经有患者因为嘴巴破、几乎难以进食，短短三个月内就瘦了八、九公斤”朱家瑜指出，一般来说皮肤科医师或是牙科医师比较了解这个疾病，因此看到这种口腔反复破皮、身上也有水泡的患者，就可能会怀疑是否是这个疾病、进一步转诊到大医院治疗！
朱家瑜解释，主要是因为这类患者必须接受高剂量的类固醇治疗、所以都会转诊到大医院。“其实在还没有类固醇治疗之前，这个疾病的死亡率高达八成！有了类固醇治疗之后，死亡率降至两成左右。近年陆续有免疫球蛋白治疗，以及最新的生物制剂治疗问世，病患的死亡率已经大幅下降。”
这个生物制剂原本是用来治疗Ｂ细胞淋巴瘤、是一个标靶药物，后来也陆续用在治疗类风湿性关节炎、血管炎等风湿免疫疾病。而2007年法国有研究团队医将它用来治疗天疱疮，结果反应很好。台大医院因此在2008年也开始使用，主要是针对类固醇治疗反应不佳、或是类固醇治疗依赖性的患者使用。
“类固醇治疗反应不佳的患者就是你明明打了类固醇，但是患者身上的水泡还是继续冒出来，至于类固醇治疗依赖的患者，就是类固醇只要一不打疾病就恶化。”“但你不可能无限期的一直施打高剂量的类固醇！毕竟还是会有严重副作用，除了一般常见的脸肿、水牛肩之外、，胃出血、高血糖、高血压、高血脂，甚至也有患者年纪轻轻就因为高剂量类类固醇造成髋关节坏死，只好换人工关节。还有因为严重感染败血症死亡。”
至于生物制剂则是透过杀死B细胞、来避免它继续产生会破坏细胞间连系的抗体，以台大医院的使用经验，患者多能获得缓解。值得注意的是，虽然患者仍可能再复发，但只要再次给予治疗、多数患者疾病一样可以缓解。“而且如果多进行几次治疗，甚至有可能不再复发”
朱家瑜解释，“每次的治疗就好像是把一批陆军（B细胞）歼灭，接下来再招募新兵（身体制造新的B细胞），虽然仍可能有部分叛变，但不会像上次这么多。所以，当一次一次的歼灭之后，叛变的比率就会越来越低。”
虽然从2007年就已经开始于临床使用，不过，直到去年美国食品药物管理局正式通过用于天疱疮治疗，台湾也在今年正式通过适应症。朱家瑜解释，“主要是因为天疱疮的患者实在太少，要进行相关临床试验其实并不容易，先前的临床试验还是欧洲多家医院跨中心才完成。”
由于过去曾经有患者因为不想要接受类固醇治疗、擅自停药，甚至还在伤口上涂上“珍珠粉”等想要修复伤口，结果等到全身都臭臭烂烂来找医师，医师还得一一把她伤口上的异物清掉，不仅疼痛、最后患者还是因为败血症死亡。
因此，朱家瑜也提醒，若是发现口腔、身上出现长期时不会痊愈的水泡、破皮，应寻求专业医师诊治！千万不要听信偏方、延误就医。
