一名因全身性进行性硬化症并导致间质性肺病的 50 岁女性，因肺部纤维化严重，经过一次小感冒后，因肺部功能无法正常运作而引发呼吸衰竭死亡。家属悲痛万分，对于硬皮症并发间质性肺病的凶猛突击，更是感到不寒而栗。

7 成硬皮症患者会并发肺部疾病 6成因此丧命

收治该名案例的台中荣总过敏免疫风湿科主任陈怡行医师表示，硬皮症最常见的虽是皮肤问题，但依罹患的类型不同，有可能影响全身器官。若是全身性硬化症，依皮肤硬化部位、血液中自体抗体种类，分为局限型和弥漫型；这两种类型皆会影响大片皮肤，但弥漫型不仅影响皮肤范围更广，连肺部等内脏器官也暴露在受侵袭的风险中。

上述这名患者早在 30 几岁就确诊硬皮症，几年后发觉肺部有发炎现象，却排斥治疗，使得肺部问题未获得妥善控制，最终导致肺纤维化，不仅无法继续在大学担任行政工作，生命最后几年，甚至需佩戴氧气罩并以轮椅代步，生活苦不堪言。 陈怡行主任强调，硬皮症影响肺部而导致间质性肺病引发肺纤维化，除了是硬皮症常见的并发症，更是患者死亡的主因。肺部一旦纤维化，即会阻碍肺泡间正常的气体交换，导致肺功能下降，患者最终因呼吸衰竭而亡。

出现干咳、喘、累症状逾 1 个月，应向医师反应

陈怡行主任提醒，硬皮症的皮肤症状虽明显，但患者万不可顾此失彼，轻忽肺部受侵犯的三大征兆：干咳、喘、累；若发觉这些症状持续超过一个月、无法维持过往的运动量，或容易喘、疲累，务必尽速告知医师，医师可透过肺部听诊、利用肺功能检测一氧化碳肺弥散量数值，以及肺部高分辨率的电脑断层扫描进行诊断。

硬皮症引发之肺纤维化 已有药物可治疗

陈怡行主任提醒，硬皮症导致间质性肺病虽是硬皮症的致死主因，但随着医疗进步，若初期就发现肺部有纤维化，现阶段已有针对硬皮症引发间质性肺病的药物可使用，患者积极治疗可望减缓症状，并改善生活品质。期望未来此药物能通过健保给付，嘉惠更多受硬皮症引发间质性肺病所苦之患者，维持良好的生活品质。

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