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代谢性肝病非绝症肝移植可保命

2018-02-17 22:47 来源:laishu.com 作者:Laishu
导读: 今年12岁的叶小妹，罹患鸟胺酸甲基移转酶缺乏症(OTCD)，2岁前已服用药物，但仍因高血氨造成3次昏迷，必须长期食用特殊配方奶粉，无法正常饮食，直到2岁半接受父亲活体肝移植，从此不必限制饮食、也不再出现高血氨症状，目前已换肝9年多，发育完全正常。 台北荣总儿童外科刘君恕医师表示，鸟胺酸甲基...
代谢性肝病非绝症　肝移植可保命

代谢性肝病非绝症　肝移植可保命

今年12岁的叶小妹，罹患鸟胺酸甲基移转酶缺乏症(OTCD)，2岁前已服用药物，但仍因高血氨造成3次昏迷，必须长期食用特殊配方奶粉，无法正常饮食，直到2岁半接受父亲活体肝移植，从此不必限制饮食、也不再出现高血氨症状，目前已换肝9年多，发育完全正常。
 
台北荣总儿童外科刘君恕医师表示，鸟胺酸甲基移转酶缺乏症(OTCD)是一种代谢性肝脏疾病，也是罕见疾病的一种，OTCD是肝脏基因缺陷，造成肝脏无法产生足够代谢身体废物及营养生成物的酵素，导致许多神经、血管等系统的疾病，发病率大于十万分之一，对病童及家属而言是极为沉重的负担。
 
刘君恕医师指出，某些代谢性肝脏疾病可用特殊配方食物及药物控制，但某些疾病则以肝脏移植治疗效果较佳，代谢性肝疾病本身肝脏可能除了缺少特定酵素产生以外，并无肝硬化的状况，肝脏移植主要是补充其所缺少的酵素，而肝移植可使病患获得重生，让生活品质大幅提升；因此，建议有相同疾病的患者，可积极考虑以肝脏移植做为治疗选项。
 
婴幼儿换肝，最怕的就是体重不够！北荣儿童遗传代谢科主任牛道明医师首创施打生长激素，让宝宝的体重能够在短时间内快速增加，以避免大脑受损及神经系统发育产生不可逆的变化。
 
婴幼儿接受肝移植最佳时机在临床上并无一致的理论，有些专家认为以六公斤为基准。牛道明医师则表示，病童的体重越重、发育越好，对于手术的风险越小，但是为避免大脑与相关部位受损，造成智力发育迟缓，所以能越早接受肝移植越好(八至九个月时)，目前北荣肝移植团队已完成全台湾多位种类不同代谢疾病的肝移植，成功率高达百分之九十五！医师呼吁，小病童们可及早接受肝移植，后遗症的状况也会越轻。
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