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新生儿嘴唇发紫竟是罕见致命肺动脉瓣膜闭锁

2018-02-14 18:47 来源:laishu.com 作者:Laishu
导读: 一名女婴宸宸，刚出生没多久血中含氧量却越来越低，正常值应为96%至100%，但宸宸却降到约60%，因而造成缺氧造成面部嘴唇发紫，接受心脏超音波检查后，确诊为室间隔完整的肺动脉瓣膜闭锁，造成右心室出口阻塞，若不接受治疗，恐危及生命，所幸在出生隔天，紧急进行介入性心导管手术治疗，经刺穿肺动脉瓣膜，再进行...
<a href=新生儿嘴唇发紫　竟是罕见致命肺动脉瓣膜闭锁" src="http://www.laishu.com/laishunews/pic/20180214/a9505d156e9a3632997b8bfbf1704c7b.jpg" style="width: 100%" class="img-thumbnail">

新生儿嘴唇发紫　竟是罕见致命肺动脉瓣膜闭锁

一名女婴宸宸，刚出生没多久血中含氧量却越来越低，正常值应为96%至100%，但宸宸却降到约60%，因而造成缺氧造成面部嘴唇发紫，接受心脏超音波检查后，确诊为室间隔完整的肺动脉瓣膜闭锁，造成右心室出口阻塞，若不接受治疗，恐危及生命，所幸在出生隔天，紧急进行介入性心导管手术治疗，经刺穿肺动脉瓣膜，再进行肺动脉瓣膜气球扩张术，目前宸宸已恢复良好，仅需定期门诊追踪。
 
肺动脉瓣膜闭锁较少见　发病率约5%
其实宸宸妈妈怀孕28周时，产检却被发现胎儿疑似肺动脉（瓣膜）狭窄，当初宸宸妈妈就已经有心理准备，孩子的心脏恐不太乐观；彰化基督教儿童医院儿童心脏科主任李孟伦指出，室间隔完整的肺动脉瓣膜闭锁属于少见的先天性心脏病，先天性心脏病发病率为5%至8%，以宸宸的情况，发病率就占先天性心脏病的1%至1.5%。
 
肺动脉瓣膜闭锁未治疗　新生儿2周恐致死
若延迟治疗，就可能因血氧浓度过低，血液无法流出造成右心室压力过大，50%病童恐出生两周内死亡，85%的病童约出生后六周内死亡；李孟伦主任表示，因此经由宸宸父母同意后，进行介入性心导管手术治疗，但因宸宸的肺动脉瓣膜环直径比一般新生儿差了4到5mm，因此采以极细导线代替介入性肺动脉瓣膜刺穿术，在肺动脉瓣膜闭锁处小心地刺穿小洞，再将肺动脉瓣膜闭锁处扩张至能提供血液循环的通道。
 
出现紫绀症状　应尽快就医检查
术前为了提高宸宸的血氧浓度，也给予前列腺素E1帮助维持动脉导管畅通，但介入性心导管手术治疗成功后，前列腺素E1已建议停止使用；李孟伦主任呼吁，虽临床上，室间隔完整的肺动脉瓣膜闭锁不常见，但若发现新生儿出现紫绀症状，应尽快接受详细检查，避免危害孩子健康。
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