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儿童罕见“关节炎”易误诊五大症状要注意

2018-02-09 14:18 来源:laishu.com 作者:Laishu

导读: 关节炎不是老年病吗，为何儿童也会患上“关节炎”？老百姓常说的“风湿骨痛”，其实属于老年病，跟受凉、关节老化等有关。幼年特发性关节炎（JIA）则属于一种自身免疫功能紊乱引起的疾病，见于16岁以下青少年。...

12岁的小南（化名）已经高烧两周，可是转辗了多家医院还是查不出病因，最终在中山大学孙逸仙纪念医院儿科风湿门诊被确诊患上了一种罕见病：幼年特发性关节炎（JIA），而且是其中最严重的全身型幼年特发性关节炎（sJIA），如果不及时治疗，她可能面临关节受损、全身多器官受累等并发症，甚至出现“巨噬细胞活化综合征”危及生命。

罕见儿童“关节炎”难诊断

关节炎不是老年病吗，为何儿童也会患上“关节炎”？

中山大学孙逸仙纪念医院儿科主任医师檀卫平博士介绍，老百姓常说的“风湿骨痛”，其实属于老年病，跟受凉、关节老化等有关。幼年特发性关节炎（JIA）则属于一种自身免疫功能紊乱引起的疾病，见于16岁以下青少年。这种疾病属于罕见病，粗略统计，发病率在千分之一左右。其中，30%-40%的患儿属于最严重的一种亚型：全身型幼年特发性关节炎（sJIA）。麻烦的是，这一疾病的诊断缺乏实验室“金标准”，需要依靠医生的丰富经验进行综合性诊断。檀卫平博士介绍，全身型幼年特发性关节炎的表现以不明原因的高烧为主。临床上需要血培养、骨髓穿刺等，排除感染或者白血病等恶性肿瘤，属排他诊断。该病的误诊率相当之高，跟普通儿科医生对风湿性疾病认识不足也有关。据悉，截至2016年底我国只有1000多家医院里有从事风湿免疫疾病诊疗的医生，其中只有40%的医院拥有独立的风湿免疫科。在儿科，这种情况更加突出，目前全国儿童风湿科只有十几个。

该病至今病因未明

全身型幼年特发性关节炎不及时治疗，除了会影响患儿的关节，还会影响身体多器官系统，如心脏、肝脾肿大，诱发血液系统的炎性因子风暴，导致“巨噬细胞活化综合征”，严重时会致死，可谓相当凶险。有数据显示，sJIA导致的死亡占JIA的2/3，国外报道随访10年后的死亡率大约为10%-14%。

“未能明确诊治者，多在生病1—3个月出现严重全身并发症。因此，早发现早诊治至关重要。”檀卫平博士介绍，对于家长来说，全身型幼年特发性关节炎几个特点可以多加注意。1、该病引起的高烧属于“弛张热”，也就是说患儿体温一天内会一下子飙升到很高，也会在未干预的情况下降到正常体温；2、伴有与热同行的皮疹，高烧时皮疹出现，烧退时皮疹消失；3、没有感染的中毒症状。患儿通常在烧退后精神状态表现很好；4、使用抗生素治疗无效；5、如果还出现关节痛或者关节皮温增高，有关节炎体征，则更要考虑该病的可能。

这一疾病的发病原因至今未明，医学界认为可能跟免疫调节异常、环境因素、遗传因素等都有一定的关系。檀卫平博士则建议，对于这些自身免疫性疾病来说，虽然在饮食上找不到直接相关性，但不主张给儿童胡乱进补。另外，饮食均衡多吃粗纤维食物，也对身体的免疫平衡有好处。

大多患儿不必终身服药

治疗全身型幼年特发性关节炎，传统的药物是糖皮质激素和一些免疫抑制剂。檀卫平博士指出，一般经过2-5年的治疗周期，大多数儿童可以实现停药。

不过,传统药物存在的副作用也很明显，例如长期使用激素容易给患儿带来生长发育迟缓、肥胖、骨质疏松、消化道出血等不良后果。对于一些难治的病人来说，随着生物制剂的上市，在治疗方案上也多了一种选择。据悉，目前国内唯一一个获批用于治疗sJIA的生物制剂是罗氏制药生产的雅美罗，这是一种白介素6受体单克隆抗体，也是全球首个获批治疗sJIA的生物制剂。不过，专家指出，该类生物制剂目前尚未进入医保目录，对于需要长期用药的患者来说，仍是一笔不小的负担。

据悉，为了向公众宣传幼年特发性关节炎疾病的知识和危害，使该类疾病得到更广泛的关注和认知，中国妇女发展基金会主办、上海罗氏制药参与支持的“关健之爱同心童行”儿童关节炎义诊暨幼年特发性关节炎（JIA）关爱中心揭幕公益活动日前在北京、上海、广州、重庆、杭州和西安等地的重点医院陆续开展。该项目在重点医院设立国内首批幼年特发性关节炎（JIA）关爱中心，对于家庭困难的患儿将提供部分援助。