小婷（化名）13岁，妈妈最近发现她每天很晚才入睡，如果独自在房间，常会自言自语，就像在与人对话一般。学校老师也发现小婷在上她喜欢的绘画课时，笔触变得凌乱且色调昏暗，画风与先前截然不同，还会因为无法完成作品而啜泣。同学们则说，她和同学相处时会突然发脾气，并自比为偶像剧的女主角，演译著不存在的剧情。
父母起初以为小婷中邪，曾求助于寺庙师父，但她的状况没有改善，甚且日益严重，除了整天喃喃自语、容易情绪失控、行为躁动不安、晚上不睡觉却想跑到外面，还会听到逝世多年的奶奶跟她讲话，因此带她就医。
医师帮小婷做了腰椎穿刺脑脊髓液及血清检查，确认为罕见的抗NMDA受体脑炎（anti-NMDA “N-methyl-D-asparate”receptor encephalitis）。她在接受血浆置换疗程后，类似发疯的怪异行为渐趋稳定，医师接着又发现她的右侧卵巢有2公分大小的肿瘤，开刀摘除并确认为畸胎瘤。出院后，小婷的情绪及行为恢复正常，现已重拾画笔继续之前最擅长的绘画，但她完全不记得发病那段时期发生过的事情。
抗NMDA受体脑炎的临床特征
临床上，脑炎大致可区分为病毒性脑炎、细菌性脑炎、自体免疫性脑炎及原因不明的脑炎。透过腰椎穿刺脑脊髓液、病毒/细菌抗体及培养检查，可以先找出病毒性脑炎及细菌性脑炎（约占1/3），给予抗病毒药物或抗生素治疗。另有3成的脑炎是自体免疫性脑炎，需做较少见且专门的抗体检验才能确诊。其他大部分的脑炎，无法找出明确的致病原因，难以给予正确而适当的治疗。
自体免疫性脑炎是因为自体免疫反应攻击大脑负责神经传递的神经元表面蛋白质、离子通道或受体等处，进而引起大脑功能一连串失控的结果，其中最常见的就是抗NMDA受体脑炎（台湾的病例数<100例）。
抗NMDA受体脑炎的临床特征，在成年病人常见行为改变与急性精神病状态，孩童及青少年患者则比较容易发生癫痫和不自主运动，其他症状还有记忆和认知障碍、自律神经机能障碍，以及意识状态改变等。常规的腰椎穿刺脑脊髓液检查，经常无法将其与病毒性脑炎明确区分，最后往往需要针对自体免疫性脑炎做特殊的脑炎抗体检测，才能找出正确病因。
孩童或年轻女性患者常会并发肿瘤
自体免疫性脑炎的第1线治疗，除了类固醇脉冲式治疗之外，通常需要并用血浆置换或自费的免疫球蛋白注射。若效果不佳或有复发现象，则需注射anti-CD20单株抗体：莫须瘤（Rituximab）或癌得星（Cyclophosphamide）等强效化疗药物来控制病情。抗NMDA受体脑炎若发生在孩童或年轻女性，常会并发肿瘤，大部分是卵巢或睾丸部位的畸胎瘤，若同时把肿瘤切除，治疗效果及预后会优于没有发现肿瘤的抗NMDA受体脑炎病人。
患者在确诊后应及早接受免疫治疗
依据本院神经部2010-2018年的统计，所收治的抗NMDA受体脑炎患者，大部分（约60%）的先驱症状为发烧、头痛等非特异性脑炎，临床表现多为行为改变、癫痫、不自主运动和自律神经机能障碍。1/4的病人于脑炎发病时，同时发现有肿瘤，病理报告皆是畸胎瘤。2成的病人于接受第1线治疗后有复发状况，在以第2线的anti-CD20单株抗体药物（Rituximab）治疗后，病情都受到良好控制。
近年来由于针对自体免疫性脑炎的抗体检测方法进步，能够及早正确诊断，因此在临床上发现的自体免疫性脑炎病例日渐增多，临床治疗的经验也渐趋成熟。患者只要尽快接受适当的免疫治疗，就能避免对中枢神经造成永久伤害，早日回归原本的生活及工作轨道。
资料来源 : 中国医讯第181期
