好医师新闻网记者王志成／台中报导

图：红圈处为右侧内颈动脉狭窄阻塞

一位26岁年轻女性，洗澡洗到一半突发性剧烈头痛，呼吸急促，左侧肢体完全无力，被送进急诊室，诊断结果竟是中风。

澄清医院中港院区急诊医学科主治医师施信安表示，核磁共振检查后确诊是罹患俗称“烟雾病”，由于她的右侧内颈动脉狭窄阻塞，微血管代偿性地在狭窄处异常丛生如一团烟雾状，却无助于血流的畅通，因而导致中风，这样的病症医学上称为毛毛样脑血管病，女性发生率约为男性的两倍。

这位患者在急诊诊查时除了剧烈头痛外，左侧肢体完全无力，脑部电脑断层显示脑出血，研判是大脑血管梗塞性中风，紧急启动脑梗塞中风团队给予抗血栓治疗后，病患病情稳定，因肌力没有完全回复而安排住院，再经核磁共振检查发现右侧内颈动脉狭窄，并确诊罹患毛毛样脑血管病，是一种少见的中风型态。

施信安表示，毛毛样脑血管病是一种慢性进行性脑血管闭塞疾病，主要原因是当内颈动脉出现狭窄与阻塞时，身体会启动代偿机转，微血管会在狭窄与阻塞的缺血区代偿性生长成一团异常的毛细血管，在影像检查会呈现而形成如烟雾状，所以也称之为“烟雾病”。其病名源自原创之日文名词“Moyamoya疾病”，是1967年日本神经外科Suzuki和Takaku医师发现患者的X光片中新生的毛细血管很像毛玻璃或雾，而日文中Moyamoya是“烟雾”的意思，故而命名。

毛毛样脑血管病致病原因目前不明，目前研究有10 %和遗传原因所导致，被称之为原发性毛毛样脑血管病；继发性毛毛样脑血管病90％为后天其他疾病所引发如：自体免疫疾病，甲状腺机能亢进、幼年型糖尿病等，其他如脑外伤、使用口服避孕药皆可能引发此病。

施信安指出，毛毛样脑血管病临床表现是多样的，包括短暂性脑缺血发作，缺血性中风，出血性中风和癫痫，女性发生率约为男性的两倍。

施信安说，这个疾病好发年龄可分为两个高峰，第一高峰约15岁以下的儿童，常在哭闹、兴奋、吹气或过度换气后发生单侧偏瘫或麻痹、癫痫、偏头痛症状，这是因为哭闹等过度换气时会引起体内二氧化碳浓度下降，导致血管收缩而引起脑部缺血的症状。

第二个高峰则是30到40岁的中年族群，常伴有突发性剧烈头痛、偏瘫、语言障碍、感觉认知障碍等症状。虽然毛毛样脑血管疾病脑出血的症状是成年人族群较多，但单以成年人症状而言，仍是以脑梗塞的症状多于脑出血。

至于治疗方式，施信安表示，毛毛样病变的患者，因为无法使用药物阻止内颈动脉增生导致的狭窄及阻塞，最好的治疗方式还是透过利用外科血管吻合术，将颅外的血管接到颅内来恢复脑中缺血部位的血液灌流。但是对于发病年龄为6岁以下的儿童、已有脑栓塞、广泛动脉血管阻塞之患者，即使进行手术，预后仍较差。

施信安提醒，家中小孩出现类似中风的症状，例如突发性的偏瘫、语言及视力障碍，或者头痛、癫痫发作等症状，应尽速就医检查。

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