“听到了！听到了！”今年1岁半的小女童，出生时听力筛检未通过，确诊罹患双耳“极重度感音神经性听损”。医师建议家长自女童6个月后启动听能复健，并待女童届满周岁后植入人工电子耳。而女童在2019年9月接受微创手术双耳同时植入人工电子耳，加上适度的听能创建训练课程协助下；短短不到2个月的时间，即能发出多音节的仿说，让爸妈相当感动！


根据统计，先天性听损发生率为0.3%-1%，以国内每年20 万名新生儿来计算，全台湾每年有600～2000个新生儿罹患此疾病。

听损未及时诊治影响层面大 易阻碍认知、沟通与社交互动发展

中山附医人工电子耳中心温惟昇医师表示，根据统计，先天性听损发生率为0.3%-1%，以国内每年20 万名新生儿来计算，全台湾每年有600～2000个新生儿罹患此疾病。此族群当中3分之1为“双耳重度感音神经性听损”，也就是说每年约有200位婴幼儿患者，即便使用助听器也无效。婴幼儿在缺乏外界声音的刺激下，会导致语言学习迟滞，进而影响认知、沟通与社交互动发展。

由于听不到而无法模仿、学习说话，病童不能接受一般教育，必须上启聪学校，终其一生靠手语与外界沟通；不仅是孩子与家长一生无法弥补的遗憾，也对家庭和社会造成沉重的负担。且成年的听障患者则常感受到孤独、自卑，对其人际关系与职场表现影响甚钜；对老年族群而言，更会大幅提高罹患失智症的风险。所以如何尽早治疗，避免上述状况发生，非常重要！

人工电子耳取代受损耳蜗 及早治疗不错过语言发展黄金期

至于具体而言该怎么做？温惟昇医师指出，人体听觉的产生，是透过“耳蜗”将声音转换为神经讯号，透过听神经由脑部接收。而重度、极重度听障的患者们，绝大多数为耳蜗出了问题，就好比故障的电话无法拨打出去，因此即便把助听器的音量调到最大，也无法有效听见。


图一：人工电子耳体外机可隐藏于头发之下，隐密性高。（图片／中山附医人工电子耳中心提供）

人工电子耳的原理，就是利用手术植入可终生使用的电极，取代受损的耳蜗直接刺激听神经，来让脑部接受产生听觉。体外机则类似助听器，可选择外挂在耳壳上，或用一体成型机藏在头发中（图一），除轻便、不影响配戴眼镜外，隐密性也较高。

其中，对于双耳重度、极重度感音神经性听损，且助听器效果不彰的患者，人工电子耳为目前唯一的治疗方式。但临床上仍发现不少病童家长，因担忧麻醉、手术风险，对于接受治疗踌躇不前，甚至错过了语言发展的黄金期，相当可惜。

有鉴于此，中山医学大学附设医院人工电子耳中心团队自2018年5月引入微创手术，于不到一年半期间完成一共46例人工电子耳手术，患者遍及中彰投与云嘉南地区，为中部所有医院之冠，且主要并发症发生率为0%。其中所有的个案均为超过90分贝以上的“极重度听损”，使用助听器情况下平均听力阈值56.3分贝，亦即旁人扯开嗓门仍听不见的程度，对于语句的辨识更是困难。

透过人工电子耳适当调校后，可达到声场检查下平均29.8分贝的表现。及早接受训练的病童，其语言能力可恢复达8至9成以上，听、说、阅读能力及认知功能皆能达到与正常听力学童相仿，除了能学习中、英文，甚至能流畅地演奏乐器。成人后才罹病失聪的患者成效更佳，其适应与训练的过程较快而容易，据统计近9成患者其日常生活自理、沟通、职场表现，都与一般听力正常者表现相当。


根据国内外文献研究显示，重度以上感音神经性听损，建议届满周岁后植入人工电子耳方能有效产生听觉。（图片仅为示意，非当事人）