好医师新闻网记者游尚智／台北报导

图：患者经手术矫正后，头型逐渐回复正常。（林口长庚提供）

许多父母对于宝宝的睡觉姿力会格外注意，目的在于为宝宝塑造一个好看的头型；不过有时头型的改变竟与疾病有关，就必须更加留意。林口长庚近来收治一名十个月大女婴，罹患罕见的“多条颅缝早闭症”，导致女婴头型宽扁，经手术才挽回变形的头型。

吴小妹的妈妈是发展迟缓儿童基金会的社工，长期都在帮助和面对这些发展缓慢的儿童，开朗坚强的她，从来也没想过自己会生出一个不一样的宝宝。吴小妹是她的第一个孩子，罹患了罕见的“多条颅缝早闭症”，造成头型宽扁。由于长期面对各式各样的迟缓儿，也接收了许多医疗新知，她及早带吴小妹就医治疗，在吴小妹10个月大时医师利用头颅扩张牵引器将其头骨扩张开来，目前吴小妹1岁了，头型已经变成圆圆的，也没有错失大脑的黄金成长期，让妈妈心中的重担终于放下不少。

林口长庚医院整形外科卢亭辰医师表示，颅缝早闭症发生的原因不明，在亚洲的发生率约3/10000，在台湾1年大概有20-30个宝宝罹患；而“多条颅缝早闭症”更是罕见，部分是因为基因突变造成。多条颅缝早闭症占所有颅缝早闭症约20%，个别发生的概率则仅有1/25000~150000，在台湾1年约有1-2个多条颅缝早闭症的宝宝。

卢亭辰说，人类头骨上的颅缝分为前额颅缝、冠状颅缝、矢状颅缝及人字颅缝，其中前额颅缝约在出生后7至8个月愈合，其他颅缝都要到成年之后才会愈合，如果任一颅缝提前愈合就称为颅缝早闭症，多个颅缝提前愈合就称为多条颅缝早闭症。

颅缝早闭或多条颅缝早闭，一般从宝宝的外观就可以看出来，但须由电脑断层影像学检查才能确诊。卢亭辰表示，由于宝宝还未发育完成，多数的罕见多条颅缝早闭症会造成宝宝眉骨凹陷、头颅宽扁、头顶较高，有点像卡通辛普森家庭里面的头型。因此吴小妹一出生，妈妈看到她的眉骨凹陷、头既高且扁，跟其他宝宝不一样，她就知道“可能”是有什么问题了。

除了头型异常之外，卢亭辰医师说，更让人担心的是宝宝会因为头骨无法正常生长扩大，而影响脑部发育，甚至有可能造成水脑症、小脑脱垂，也可能因为眼框骨过窄造成眼球突出，或者是脸部发育不良而造成呼吸道狭窄，出现睡眠呼吸中止症。大家较熟知的罕病像是克鲁松氏（Crouzon氏）症、爱伯特氏（Apert氏）症，Pfeiffer氏症候群都是属于这类型的多条颅缝早闭疾病。

卢亭辰表示，多条颅缝早闭症的治疗目标，就是将脑部的头骨扩张开来，让脑部可以正常发育，但是这类型的病患往往脑压较高、头骨较薄，使得早期扩张头颅的难度较高，因此通常不会在病患1岁前就进行头骨扩张手术。近几年来，“头颅扩张牵引器”是较常见使用在这类型患者的治疗方式。

要执行这类手术之前，林口长庚神经外科扩张实境实验室的工程师，会先将牵引器的方向在电脑上做模拟，确定牵引器的方向符合预期，避免头骨扩张的方向不如预期而导致效果不彰，医师再植入“头颅扩张牵引器”，借着每天慢慢地旋转，让头骨慢慢生长。手术仍须将头颅骨锯开，所以伤口跟传统手术的伤口一样，但是不需重组拼凑，所以手术时间较短、范围较小、失血量较少、风险较低，也不受头骨较薄的限制，可以在宝宝6个月到1岁之间就进行，而且很有效地把头骨扩张。

这种术式在欧美及亚洲先进国家已使用多年，有公认相当好的成效。一般来说，经由牵引，约可生成2~2.5公分的骨头在锯开的缝隙内，后颅部扩张后的容量会比做前额扩张的容量多30%，而且借由慢慢拉撑，也不会有头皮不够扩张的问题。缺点则是需在植入后几个月取出，以及牵引器故障的问题造成手术失败。另一个缺点则是牵引器的费用较高，并非每个患者的家庭都能够承担。

林口长庚医院使用医院公益基金加上罗慧夫基金会的资助，让吴小妹顺利在1岁前就接受头颅牵引器治疗，抢救了大脑的发育黄金期，也让头型接近正常。半年后吴小妹需再进行前额塑型手术，才完成全头颅骨的治疗。

卢亭辰鼓励所有颅缝早闭或多条颅缝早闭宝宝的家长，不要沮丧或放弃治疗，经过治疗后的宝宝还是可以和一般孩子一样，有个快乐的童年和可以期待的人生。

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