一名63岁的家庭主妇陈太太,平日身体健康,去年6月开始出现双侧听力逐渐减退现象,在耳鼻喉科诊所就诊,医师检查发现其两侧中耳都有积水现象,推测积水造成听力减退,因此给予中耳积水抽取及药物治疗,听力一度获得改善。后来又再次发现听力减退,进一步就医检查发现中耳积水复发。因为反复中耳积水,陈太太听力虽经处置,但仍无显著改善。
“肉芽肿性血管炎”是自体免疫性疾病
成大医院一般内科林峻宇医师表示,肉芽肿性血管炎,原称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG),属全身自体免疫性疾病,会造成全身多处小动脉、静脉及微血管之管壁发炎,常侵犯上、下呼吸道和肾脏。通常以鼻黏膜和肺组织的肉芽肿性炎症开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。
林峻宇医师说,未经治疗的肉芽肿性血管炎致死率可高达90%以上,经免疫抑制剂治疗后,肉芽肿性血管炎的预后明显改善。肉芽肿性血管炎临床表现多样,各器官皆有可能受到影响,但最常侵犯3个部位:上呼吸道、肺脏和肾脏。
中耳积水持续 发烧症状加重
在发现中耳积水后2个月,陈太太开始出现每天发烧现象,伴随全身倦怠及食欲减退,以及鼻腔分泌物增多,医师诊断为鼻窦炎而投予抗生素治疗,但大量鼻腔分泌物及发烧之症状仍未改善,随后又出现双下肢麻木无力、无法行走之状况。因此转至成大医院求诊。经安排住院检查,发现她有白血球明显偏高及C反应蛋白等发炎指数上升,血色素降低,而肝肾功能正常,胸部X光及电脑断层显示左下肺叶有一约3公分大小之肿块。由于持续高烧不退及多器官病变,推测可能皆因血管炎而起。
改善发炎症状 投以免疫调节药品
林峻宇医师指出,抽血检验发现,陈太太的ANCA抗体价数明显升高,左肺肿块的病理报告显示有肉芽肿形成,而因鼻窦炎症状所做的头部磁振造影检查显示,她的4个鼻窦腔皆出现鼻窦黏膜增厚、液体堆积及息肉形成,因此确诊为“肉芽肿性血管炎 (Granulomatosis with Polyangiitis,GPA)”。经投予类固醇及免疫调节剂治疗,病人发烧的问题立刻改善,发炎指数也降至正常水准,下肢麻木无力也显著改善。目前病人于门诊规则服药追踪,已不须再使用轮椅。
林峻宇医师表示,民众如果出现反复发烧却找不到原因、一直治不好的鼻窦炎或中耳炎,或是全身多个器官同时出现异常,很有可能是血管炎的表征,应及早至医院就诊,若能早期确定诊断、早期给予正确的治疗,可以获得显著改善。
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